Doença de Behçet ocular: a nossa realidade / Behçet disease: our experience

Resumo Objetivo: A doença de Behçet é uma vasculite inflamatória sistémica, de etiologia desconhecida. Pode atingir virtualmente todos os sistemas, sendo as manifestações oculares comuns. O objectivo deste trabalho foi analisar doentes com doença de Behçet ocular quanto aos parâmetros demográficos, manifestações clinicas, terapêutica e principais complicações. Métodos: Estudo descritivo e retrospetivo, que incluiu 11 doentes com o diagnóstico de doença de Behçet ocular, segundo os critérios do ISG, observados na consulta de Inflamação Ocular do Hospital Prof. Doutor Fernando da Fonseca nos últimos 3 anos. Resultados: Identificaram-se 11 doentes, 5 homens e 6 mulheres, todos caucasianos. A idade média ao diagnóstico foi de 33,45±6,49 anos. A manifestação ocular foi o primeiro sinal da doença em 2 doentes. Em 72,7% dos casos as manifestações oculares foram bilaterais. Identificaram-se 4 casos de panuveíte, 3 de uveíte posterior, 2 de uveíte anterior, 1 de queratite e 1 caso de episclerite. O glaucoma e a catarata foram a complicação ocular mais frequente. O tratamento sistémico incluiu a corticoterapia oral em associação com terapêutica adjuvante imunossupressora, sendo os mais utilizados a azatioprina e a ciclosporina. Em 3 doentes houve necessidade de terapêutica biológica com infliximab para controlo da doença. Conclusão: A manifestação ocular mais frequente foi a panuveíte. Esta doença pode condicionar complicações oculares com diminuição irreversível da acuidade visual. A orientação destes doentes exige uma abordagem global e interdisciplinar.

Abstract Objective: Behçet's disease is a systemic inflammatory vasculitis of unknown etiology. It can virtually reach all systems, being common ocular manifestations. The aim of this study was to analyze patients with ocular Behcet's disease regarding demographic parameters, clinical manifestations, therapeutic approach and main complications. Methods: Descriptive and retrospective study, including 11 patients diagnosed with ocular Behcet's disease, according to the ISG criteria, observed in the Ocular Inflammation appointment of the Hospital Prof. Doutor Fernando da Fonseca in the last 3 years. Results: We identified 11 patients, 5 males and 6 females, all caucasian. The mean age at diagnosis was 33.45 ± 6.49 years. Ocular manifestation was the first sign of the disease in 2 patients. In 72.7% of the cases, ocular manifestations were bilateral. There were four cases of panuveitis, 3 of posterior uveitis, 2 of anterior uveitis, 1 of keratitis and 1 case of episcleritis. Glaucoma and cataract were the most frequent ocular complications. Systemic treatment included oral corticosteroid therapy in combination with adjuvant immunosuppressive therapy, and the most commonly used was azathioprine and cyclosporine. In 3 patients there was a need for biological treatment with infliximab to control the disease. Conclusion: The most frequent ocular manifestation was panuveitis. This disease can promote eye complications with an irreversible decrease in visual acuity. Orientation of these patients requires a global and interdisciplinary approach.

Sarcoidose ocular: a nossa realidade nos últimos seis anos / Ocular sarcoidosis: our reality for the past six years

RESUMO Introdução: Na sarcoidose, as manifestações oculares são comuns e podem constituir a manifestação inicial da doença ou mesmo a única. O objetivo deste trabalho foi analisar os parâmetros demográficos, manifestações clínicas, terapêutica e principais complicações oculares em doentes com sarcoidose ocular. Métodos: Estudo descritivo e retrospectivo que incluiu doentes com o diagnóstico de sarcoidose ocular, observados nas consultas de Inflamação Ocular e de Doenças Auto-Imunes do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, no período entre 2009 e 2015. Resultados: Foram identificados 11 doentes com o diagnóstico de sarcoidose ocular, com predomínio do sexo feminino (54,5%) e caucasianos. A média da idade ao diagnóstico foi de 45±14 anos. A sarcoidose manifestou-se de forma exclusivamente ocular em 36% dos casos. O envolvimento ocular foi a manifestação inicial em 90,9% dos casos. Identificaram-se 9 casos de uveíte, 1 de esclerite anterior nodular e 1 de queratite intersticial. O tratamento com corticoterapia tópica foi realizado em 100% dos casos, sendo o tratamento único em apenas 1 doente. Nos restantes, foi necessário associar corticoterapia oral. Em 4 desses doentes, pela gravidade da doença e atingimento binocular, utilizou-se também corticoterapia pulsada endovenosa. O tratamento adjuvante imunossupressor mais frequentemente utilizado foi o metotrexato (45%). Um doente necessitou de terapia biológica com infliximabe para controle da doença. Conclusão: A manifestação ocular mais comum foi a uveíte, com predomínio da panuveíte. O tratamento mais utilizado e com maior taxa de controle da doença foi a corticoterapia sistêmica em associação com o metotrexato.

ABSTRACT Purpose: In sarcoidosis, ocular manifestations are common and can be the initial or even the only clinical manifestation. The aim of this study was to analyze the demographic parameters, clinical manifestations, treatment and the major ocular complications in patients with ocular sarcoidosis. Methods: We conducted a descriptive and retrospective study that included patients with the diagnosis of ocular sarcoidosis, followed by inflammatory ophthalmology and immune-mediated disease consults at the Prof. Doutor Fernando Fonseca Hospital, between 2009 and 2015. Results: Eleven patients with the diagnosis of ocular sarcoidosis were identified, with a predominance of females (54,5%) and Caucasians. The average age at diagnosis was 45 ± 14 years. Sarcoidosis was exclusively ocular in 36%. The first manifestation of sarcoidosis was eye disease in 90.9 % of cases. Nine cases of uveitis, one of nodular scleritis and one of interstitial keratitis were observed. Topical corticoid treatment was applied in 100% of cases, with only one achieving remission of the disease. Oral corticoid treatment was necessary in 10 cases, four of which needed a high dose methylprednisolone induction. Methotrexate was the adjunctive immunosuppressive treatment of choice in 45% of cases. There was one refractory case for conventional immunosuppressive therapy, having achieved remission with biologic agent infliximab. Conclusion: Uveitis was the commonest ocular manifestation, and there was a predominance of panuveitis. Systemic corticoid and methotrexate were the most used immunosuppressive treatments for maintaining the controlled stated of the disease.